一、发病原因
根据病因分类,通常分为两大类:
1、原发性
包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。
2、继发性
可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。
二、发病机制
1、发病机制
已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,其基因定位于19号染色体长臂,发病机制渐渐得以阐明。1966年对57个芬兰家系进行遗传调查,明确此征为常染色体隐性遗传性疾病,现知其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1。1983年以阳离子探针PEI检测5例先天性肾病综合征,发现GBM的阴离子位点数量减少,该作者认为硫酸类肝素的减少是引起本征中肾小球滤过膜对蛋白通透性增高的原因。1998年报告本症有肾小球足突间的裂孔隔膜上nephrin的异常,为编码nephrin的基因NpHSI突变所致。
2、病理改变
病理所见因病期早晚不一。在疾病的早期阶段,肾小球可能正常,也可能呈现局灶节段性硬化,系膜细胞及系膜基质增生;呈现弥漫性肾小管囊性扩张。在疾病的晚期阶段,肾小球毛细血管襻塌陷,呈现弥漫性硬化;肾小管广泛扩张、萎缩;间质炎症细胞浸润及纤维化。有人曾称本征中最具特色的改变是近曲小管囊性扩张,被称为“小囊性病”,但发现肾小管的这一病变可能系获得性者,是由于持续的大量蛋白尿和(或)小管内尿流受阻,致未完全成熟的肾单位出现小管囊性改变。免疫荧光检查病早期无Ig和补体沉着。免疫电镜检查显示足突间裂孔隔膜上nephrin异常。电镜示内皮细胞肿胀,上皮细胞足突融合,基膜皱缩等。
小儿家族性非溶血性黄疸综合征是怎么引起的
小儿家族性非溶血性黄疸综合征是怎么引起的
1、发病原因
本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷,致临床出现黄疸。
2、发病机制
本病征的发病机制尚未完全清楚,胆红素升高的原因,一般认为是由于肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶,以致不能有效地形成结合胆红素,使胆红素在血液中滞留而引起黄疸,黄疸按病理分类为肝性黄疸,肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷,即游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷。
鉴别黄疸 要从察言观色开始
黄疸一般分为生理性黄疸与病理性黄疸,只要超出生理性黄疸的范围就称为病理性黄疸。 黄疸不必中断哺乳 如果经过种种检验证实,是因为喂母乳引起黄疸的话,也不必中断母乳的哺喂,除非指数高到需要换血的地步,可暂时停止哺喂母乳两天,等黄疸消退后再重新喂母乳。
照顾好宝宝要学会察言观色 由于只要超过生理性黄疸的范围就是病理性黄疸,因此出院后对宝宝的观察非常重要。首先妈妈出院前,一定要先了解宝宝的皮肤黄到身体哪个部位,回家后再观察有无任何变化,如果愈来愈黄,黄的部位愈来愈多,就一定有问题,如果黄的部位慢慢消退,就可能不需要担心了。
以下是黄疸儿居家照顾须知:
1、仔细观察黄疸变化。黄疸是从头开始黄,从脚开始退,而眼睛是最早黄,最晚退的,所以可以先从眼睛观察起。如果不知如何看,建议可以按压身体任何部位,只要按压的皮肤处呈现白色就没有关系,是黄色就要注意了。
2、观察宝宝日常生活。只要觉得宝宝看起来愈来愈黄,精神及胃口都不好,或者体温不稳、嗜睡,容易尖声哭闹等状况,都要去医院检查。
3、注意宝宝大便的颜色。要注意宝宝大便的颜色,如果是肝脏胆道发生问题,大便会变白,但不是突然变白,而是愈来愈淡,如果再加上身体突然又黄起来,就必须带给医生看。这是因为在正常的情况下,肝脏处理好的胆红素会由胆管到肠道后排泄,粪便因此带有颜色,但当胆道闭锁,胆红素堆积在肝脏无法排出,则会造成肝脏受损,这时必须在宝宝两个月内时进行手术,才使胆道畅通或另外造新的胆道来改善。
4、勤喂母乳。如果证明是因为喂食不足所产生的黄疸,妈妈必须要勤喂食物,因为乳汁分泌是正常的生理反应,勤吸才会刺激分泌乳激素,分泌的乳汁才会愈多,千万不要以为宝宝吃不够或因持续黄疸,就用水或糖水补充。
不知道宝宝吃得够不够的妈妈,可以观察尿尿的次数,一天尿6次以上,以及宝宝体重持续增加,就表示吃的份量足够。但还是要观察宝宝后面的情形变化,如果黄疸退了又升高就绝对有问题,一定要及时去医院检查。
肾病综合征是怎么引起的
肾病综合征这种疾病在临床上主要可以分为两大类:
第一类,继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的患者,通常是继发于各种明确的病因,从而导致患者出现肾病综合征。
第二类,原发性肾病综合征。一般情况下,原发性肾病综合征的病因,并不是特别清楚。但是,引起患者出现原发性肾病综合征的原因,与患者的免疫系统有关系。原发性肾病综合征是属于免疫系统紊乱而引起的一种疾病。
对于继发性肾病综合征这种疾病来说,常见有糖尿病肾病可以引起患者出现肾病综合征;一些肿瘤相关,如多发性骨髓瘤、血液系统肿瘤;一些实体肿瘤,如胃肿瘤、肺肿瘤,都可以导致继发性肾病综合征。年轻人中也有一些常见继发性肾病综合征,比如年轻女性会出现狼疮性肾炎,导致肾病综合征。
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