一、手术治疗
赞成行全子宫切除术。但因子宫肉瘤可有宫旁直接蔓延及血管内瘤栓，故应尽可能作较广泛的子宫切除术，而不一定摘除盆底淋巴结。但Belgred（1975年）主张手术同时应取腹膜后盆部及主动脉旁淋巴结活检，以了解有无淋巴结转移。如为宫颈肉瘤或宫体肉瘤已侵及宫颈，应作广泛性子宫切除术，同时摘除盆底淋巴结。
对子宫内膜基质肉瘤，有主张术前先行宫腔镭疗，再作全子宫切除术。近年来有人认为低度恶性子宫肉瘤（如某些平滑肌肉瘤、内淋巴基质肌病等），具有孤立性局部扩散与中心性盆腔复发的倾向，应行广泛性子宫切除加双侧附件切除术，此种手术处理的好处虽尚未定论，但从理论上，局部复发是可由较广泛地切除原发肿瘤而得以减少的。
低度恶性肉瘤的淋巴结转移较为少见，故仅在术中发现有增大之淋巴结或疑有淋巴结转移时，方行淋巴结摘除术。低度恶性子宫肉瘤的盆腔复发灶只要可能，往往能成功地反复手术切除而提高患者的存活率。部分或全盆腔脏器切除术（pelvic exenteration）偶尔可用于转移至膀胱或/及直肠者。对年轻妇女肿瘤局限、无浸润现象者，可考虑保留正常卵巢，其预后与切除者无明显区别。
但对子宫基质肉瘤患者不宜保留卵巢，因其子宫外转移的机会较多。对高度恶性的子宫肉瘤（某些平滑肌肉瘤、内膜基质肉瘤及所有混合性中胚层肉瘤），由于其具有早期淋巴、局部以及血源性转移之特点，故广泛性手术已被放弃，仅行全子宫及双侧附件切除术，而在术前或术后附加放射治疗。
但对平滑肌肉瘤附加放疗问题仍有争论，以其不仅不能改善患者的生存率，反致影响以后的化疗。一般在完成手术或手术加放疗后，所有患者应考虑附加化疗。经过详细的有关检查，明确为仅有一侧肺孤立转移瘤，可行手术切除，大约有25%的5年生存率。
二、放射治疗
由于子宫肉瘤对放射线敏感性较低，文献报道，单独应用放疗很少有5年生存者。放疗对子宫内膜基质肉瘤及子宫混合性中胚层肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为佳。Gilbert认为，子宫内膜基质肉瘤术前、后应辅以放疗。不少专家认为术后辅以放疗比单行手术好。
Badib报告各种子宫肉瘤（临床Ⅰ期）病人的手术合并放疗和单行手术治疗比较，5年存活率由57%提高为74%。对转移或复发的晚期肉瘤患者，一般主张用60钻或深度X线作为姑息治疗，以延长生命。
三、化疗
许多细胞毒性抗癌药对子宫肉瘤的转移与复发有一定疗效。环磷酰胺、瘤可宁、阿霉素等单独应用和VAC（长春新硷放线菌素D-环磷酰胺）联合化疗的效应率（response rate）为25～35%（与癌细胞类型有关）。有些复发性基质肉瘤对孕酮治疗有效应。
联合用手术、60钻放疗及口服大剂量18-甲基炔诺酮，在一些幼女生殖道胚胎性横纹肌肉瘤病例，也取得较好的效果。
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