神经纤维瘤病是一种染色体显性遗传疾病，可分为Ⅰ型和Ⅱ型。通常神经纤维瘤Ⅰ型常合并脊柱畸形，出现脊柱侧凸的症状与体征。临床多采用影像学进行检查，如X线片、电子计算机断层扫描（CT）、MRI及脊髓造影等，以了解脊柱、椎体和骨骼的异常，为诊断和治疗提供必要的依据。
1.脊柱侧凸征象：侧凸常见于胸段，其次为胸腰段和颈段，而腰段侧凸较为罕见。胸段侧凸可合并后凸，而颈段以后凸为主；典型的侧凸呈非均匀性改变，累及节段少，通常仅涉及4~6个椎体，但角度急锐。脊柱侧凸的方向，左右发生率相等。
2.椎体结构改变：椎体呈扇形边缘变尖、成角，严重时可出现楔形变。顶椎旋转严重，椎弓根变长、变薄，神经孔扩大；横突呈“纺锤”样改变，肋骨变尖呈“铅笔”样。
3.骨质改变：脊柱柔韧性差，侧凸的纠正率通常小于30%。
4.骨骼异常：主要表现为长骨骨质变薄，伴有或不伴有假关节形成。
5.脊髓造影：将碘制剂或空气从腰椎间处注入到蛛网膜下腔，从而使椎管显影，此检查可见硬膜囊扩张。
神经纤维瘤病症是什么,神经纤维瘤的注意事项
神经纤维瘤病会造成多系统损害，由于基因缺陷导致神经棱细胞发育异常，是常染色体显性遗传病。神经纤维瘤的疾病，如果神经系统、眼睛、皮肤等外胚层的器官肿物在短时间内急速增大，就有可能发生恶变。严重合并症发生时，需要手术治疗。
神经纤维瘤的症状
1、神经纤维瘤患者出生时，皮肤出现全身和腋窝雀斑、牛奶咖啡斑等症状，形状大小不同，容易发生在身体不暴露的部位。
2、神经纤维瘤患者可能会出现主要由中枢周围神经瘤挤压引起的神经系统症状，胶质细胞增生、骨骼畸形和血管增生也会导致神经纤维瘤疾病。
3、神经纤维瘤患者眼睛出现视神经胶质瘤，视力丧失或突出，纤维软肿瘤或丛神经纤维瘤症状也出现。
神经纤维瘤疾病注意事项
1、神经纤维瘤患者肿瘤存在于神经瘤或椎管内，神经压迫，可手术切除。
2、神经纤维瘤患者房间应保持空气清新。
3、神经纤维瘤患者应建立健康的生活方式，合理安排睡眠时间，提高睡眠质量。纠正不良生活习惯，禁止吸烟。
4、应遵守医生的指示，以清淡的食物为主。
小儿神经纤维瘤病的病因是什么
小儿神经纤维瘤病的病因，主要是由于基因突变所造成。
神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤，一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤，通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的，所以有不少的患儿，是由于父亲或者母亲的基因突变，通过染色体产给子代所形成的。
其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，突变所造成神经纤维瘤，叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，所以这类儿童神经纤维瘤病患者，常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。
另外一类神经纤维瘤病，叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，在临床表现上也是比较典型的。
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