神经纤维瘤是神经纤维表面的细胞的异常增殖形成的肿瘤,这类肿瘤的病因还不十分明确,绝大多数散发性的神经纤维瘤都没有明确的病因,一般认为是遗传因素和环境因素双重作用的结果。
有一部分多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者,这类患者主要是由于常染色体显性基因遗传突变造成的,患者主要表现为颅内和椎管内的多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤,同时还可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤等肿瘤。
神经纤维瘤起因是什么
神经纤维瘤没有明确的病因,一般认为是由于遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤属于神经纤维表面,细胞的异常增殖形成的一类肿瘤。
特别是多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者,而这类患者主要是由于常染色体显性基因的,遗传突变造成的患者主要表现为颅内和椎管内的,多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤同时还可以合并脊膜瘤,室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤,这类患者一般是由于NF1基因突变,或者NF2基因突变所造成的。由此可见,大部分神经纤维瘤患者的病因不十分明确,只有一小部分的神经纤维瘤特别是多发性的。
神经纤维瘤病患者特别是多发性的神经纤维瘤患者,可能与神经纤维瘤病具有明确的相关性,这类已经有明确的这种基因突变。
小儿神经纤维瘤病的病因
小儿神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的,这类的基因突变是常染色体显性遗传的。
其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,它突变所造成的神经纤维瘤叫做神经神经纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑。
另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成的,这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
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