这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。
主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。
无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。
神经纤维瘤的分型
神经纤维瘤病在临床上主要可以分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型，这两类神经纤维瘤病的表现有所不同。
神经纤维瘤病1型又叫周围性的神经纤维瘤病，主要是由于NF1基因突变所造成的，主要表现为椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型；神经纤维瘤病2型又叫中枢性的神经纤维瘤病，最典型的表现是颅内的双侧前庭神经的施旺细胞瘤。
神经纤维瘤病2型如何治疗
对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤，而对于体积比较小尚存听力患者，可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展，此外这个神经纤维瘤病二型患者，还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤，室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤，这些肿瘤主要是根据在治疗上，主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状，出现了相应的神经功能障碍，则对其进行显微神经外科手术切除，一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病，难以通过手术的方式彻底治愈。
神经纤维瘤二型，在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病，突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降，严重时会出现听力丧失。
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