脊髓室管膜瘤主要位于脊髓的髓内，特别是脊髓中央管的位置。临床上脊髓室管膜瘤好发的部位以颈部和脊髓圆锥部位最为常见，这些部位可以形成脊髓中央的头端和尾端有脊髓空洞的、边界比较清晰的肿瘤。
在增强扫描之后可以看到脊髓髓内的肿瘤，常会伴有周围脊髓的水肿和比较明显的脊髓空洞，还会有含铁血黄素沉着，形成帽征的表现。脊髓室管膜瘤还可以位于脊髓圆锥下方的终丝，叫做脊髓终丝的室管膜瘤。
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