系统性红斑狼疮的病因至今尚未明确,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。系统性红斑狼疮溶血症就是由系统性红斑狼疮所引起的一种溶血症。系统性红斑狼疮患者在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死,或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏而引起溶血性贫血。
系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。红斑狼疮为系统性疾病,标准的治疗药物有激素及免疫抑制剂,是一种需要长期治疗的疾病。
系统性红斑狼疮患者应该注意休息,避免感染,避免太阳光或紫外线,忌用有感光性药物如磺胺类,克尿噻,酚噻嗪等药,宜吃高热量易消化食物,盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素,维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素,且应足量和持续应用,必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。
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