硬皮病是一种以皮肤纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病,该病以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点。其中一部分患者病变呈局限性良性皮损,称为局限性硬皮病;另一部分患者有广泛的皮损的同时,还发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化称为系统性硬皮病,这种情况的患者往往病情严重,预后较差。
硬皮病的发病原因还不清楚,一些研究认为硬皮病具有明显的家族遗传性,可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关,其次一些呼吸系统的感染也可能诱发该病,另外,免疫系统的异常是硬皮病发生的非常重要的病因之一。由于疾病发生病因还没有研究透彻,所以现在临床上对于硬皮病尚无有效措施预防,也不能进行彻底的治愈。硬皮病患者必须早期发现早期诊断,早期积极药物治疗,防止高血压和肾脏危险,降低该病死亡率非常重要。
临床上主要是西药治疗为主,局限型硬皮病患者的小片皮肤损害可用氟化皮质激素类药物涂抹。同时,可以辅助物理治疗,如音频、蜡治疗等,缓解肢体关节挛缩,增加肢体运动功能。口服维生素E对于疾病的康复也有一定效果。系统硬化病患者需要联合多种药物治疗,使用抑制胶原增生的药物,如青霉胺、氨基苯酸钾、秋水仙碱等,使用血管扩张剂对症治疗,糖皮质激素类药物、基因重组γ干扰素等药物也需要根据实际情况使用。中药手足浴、藏药浴等直接作用对皮肤也有疗效。目前,充质干细胞移植治疗也开始用于临床硬皮病的治疗。
硬皮病能治好吗
硬皮病的表现各种各样,所以预后也不完全一样。假如只有皮肤受累,而脏器受累不明显,皮肤受累前十年可能是肿胀,再十年可能就肿胀不明显;再往后患者的皮肤可能自然就变软、变薄。所以,有个别的皮肤变好和不变好就是看患者的寒毛能不能长出来,有的可以长出寒毛,就说明基本上已经治好。但是可能会遗留一些症状,比如雷诺氏现象,或者脸上看着呆板,成为假面容,就是像戴着面具一样的面容,但是不影响人的生活质量,也不太影响寿命。皮肤增厚,可以用甲氨蝶呤、环磷酰胺。个例观察也有治好的例子,原先是四肢、皮肤都很僵硬,打环磷酰胺后就完全痊愈。如果仅是皮肤受累,一般预后还比较好。
硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累,一般预后比较好。
患有硬皮病的患者,可以表现出各种各样的症状。所以,硬皮病患者的预后也不完全一样。
如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累,而脏器受累的表现不明显,皮肤只是表现出肿胀的现象,随着时间的推移,肿胀可能就会不明显,皮肤可能就会变软、变薄。所以,有个别患者皮肤的汗毛能够长出,就说明患者的硬皮病,基本上已经治好。
但是,这样的硬皮病患者,可能会遗留雷诺氏现象,或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样,但是不会影响人的生活质量,也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象,可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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