从WHO食管癌组织学分类（2000）中可以看到，食管小细胞癌是上皮性肿瘤的一种。食管小细胞癌（SCCE）是最常见的肺外小细胞癌，占所有食管癌的1％-2.8％。患者以中老年多见，男性多于女性。大多数食管小细胞癌患者在诊断后2年内死亡。
食管小细胞癌发病年龄与鳞癌类似，以中老年患者为主，但有年轻化的趋势。食管小细胞癌临床表现：缺乏特异性，以吞咽困难常见，异位神经内分泌症状罕见，病程短。
食管小细胞癌发病率极低，国际上缺乏基础和前瞻性临床研究，又因其与小细胞肺癌（SCLC）的组织学和临床的表现特征类似，食管小细胞癌的治疗一般采用已确立的小细胞肺癌治疗策略。化疗最初对食管小细胞癌有效，但大多数患者会快速发生复发或进展并在几个月内死亡。因此，临床迫切需要更有效和精确针对食管小细胞癌的治疗策略，但该基因特点的研究缺失，很大层度上阻碍了对疾病研究和治疗的发展。
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