皮肌炎是一种自身免疫系统的结缔组织疾病。
第一，自身免疫相关，在患者血液中能检测到多种特异性自身抗体，故可知本病受自身免疫系统的影响。可以检查风湿免疫指标，可以明确该种疾病。
第二，最常见是感染因素，据临床显示，儿童患者发病前往往有上呼吸道感染病史，血清中有较高的柯萨奇病毒抗体。多发性肌炎与弓浆虫、EB病毒或小RNA病毒感染相关。
第三，遗传因素，和遗传息息相关：据研究表明，该病患者HBL-8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位基因阳性率高。
第四，可能和肿瘤有一定的相关性，有肿瘤常常合并本病一块出现，当这些肿瘤获得有效治疗后，皮肌炎症状也会相应缓解，肿瘤复发则皮肌炎症状加重。
第五，药物可引起本病，比如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤、维A酸、磺胺吡啶、普鲁卡因、苯妥英钠等。
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