颅缝早闭也称为狭颅症或颅缝骨化症。这是由于先天发育障碍引起的颅骨变形和神经系统的功能障碍。多数为散发性发病,也有常染色体显性或隐性遗传者。基于受累的颅缝部位和数目的不同,头颅畸形的形状和临床表现也不相同。
有以下几种情况:舟状头畸形:最常见,由于矢状缝早期闭合,头颅横径不能增长,而前后径则代偿性增长,前额与枕部凸出,故头颅形如覆舟。大多数患者为男性,曾报告有家族史。
颅内压增高和视神经乳头水肿不常见,患儿常有癫痫发作,少数有精神发育迟滞。神经系统检查除舟状头外,无其他异常。扁头畸形:是冠状缝闭合过早产生的头颅畸形。头颅前后径变短,前额和枕骨变平。
患儿常有颅内压增高的症状。查体除典型的扁平头畸形外,尚可见突眼和斜视、视乳头水肿或视神经萎缩。尖头畸形:矢状缝、冠状缝过早的闭合所致,此种类型也较常见。头颅的增长仅能向上发展而呈塔形,颅底受压下陷,眼眶变浅,眼球突出,颅内压增高常很显著。
患儿常有视乳头水肿或视神经萎缩,抽搐发作,重者精神发育迟滞。斜头畸形:一侧颅缝早闭所致的头颅两侧的不对称畸形。从上面观头颅呈三角形。
本病可合并精神发育迟滞和其他畸形,如腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形。小头畸形:是因所有的颅缝都过早闭合所致。由于脑部发育严重受限,一般均有精神发育迟滞。
与精神发育迟滞有关的颅脑畸形有哪些主要表现
先天性脑积水:主要表现为智力低下、惊厥、共济失调及瘫痪。CT检查,阻塞部位以上的脑室扩大。
Dandy Walken syndorme:主要表现为2岁前出现精神运动发育迟滞、颅内压高症状、眼震、步态蹒跚、头颅前后径明显扩大、枕部扩大显著,颅骨透光试验透光区呈三角形。
CT检查:后颅凹大部分为脑脊液囊腔所占据,脑干前移,小脑半球很小并向前、外侧移位,两侧脑室及三脑室扩大。
脑穿通畸形:有中、重度智力低下、癫痫、失眠、球麻痹、眼球震颤、共济失调、脑瘫。CT检查,脑内边界清楚,呈脑脊液密度的囊腔,不能被强化,并与脑室和蛛网膜下腔相通。
巨脑回畸形:主要表现为重度智力低下、癫痫、去大脑强直、脑瘫。CT检查,头大,脑室正常或轻度扩大,脑质增加但密度正常。
胼胝体发育不全:主要表现为智力低下、惊厥、脑积水,可以有椎体系、椎体外系及小脑症状、体征。CT检查,两侧脑室明显分离,侧脑室后角扩张,三脑室及小脑延髓池扩大,常伴有透明隔和穹隆的缺如。
精神病的危害与类型有哪些
精神病的危害与类型有哪些
抑郁情绪:精神病病人在疾病的不同时期,可能出现情绪低落,甚至悲观厌世。特别需要注意的是,有相当一部分自杀成功的病人,是在疾病的恢复期实施自杀行为的。病人在精神病症状消除以后,因自己的病背上了沉重的思想包袱,不能正确对待升学、就业、婚姻等现实问题,感到走投无路,因此选择了轻生。对此,家属一定要防患于未然,要尽早发现病人的心理困扰,及时疏导。
被害妄想:这是所有精神病人最常见的症状之一,多数病人采取忍耐、逃避的态度,少数病人也会“先下手为强”,对他的“假想敌”主动攻击。对此,最重要的是弄清病人的妄想对象,即:病人认为是谁要害他。如果病人的妄想对象是某个家里人,则应尽量让这位家属远离病人,至少不要让他与病人单独在一起。
药源性焦虑:抗精神病药的副作用之一是可能引起病人莫名的焦躁不安、手足无措,并伴有心慌、出汗、恐惧等。这些表现多是发作性的,多数发生在下午到傍晚时分,也有的病人在打长效针以后的2到3天内出现上述表现。这种时间上的规律性,有助于家属判断病人的焦虑情绪是否由于药物所致。
极度兴奋:病人的精神症状表现为严重的思维紊乱、言语杂乱无章、行为缺乏目的性,这类病人也可能出现自伤或伤人毁物。由于病人的兴奋躁动是持续性的,家属有充分的思想准备,一般比较容易防范。家属要保管好家里的刀、剪、火、煤气等危险物品,但最根本的办法,是使用大剂量的、具有强烈镇静作用的药物来控制病人的兴奋。
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