导读： 先天性小耳畸形是什么 先天性小耳畸形的原因 先天性小耳畸形的症状有哪些
先天性小耳畸形是什么
由于先天性小耳畸形不算常见，所以很多的宝妈都不太了解先天性小耳畸形是什么？
耳的发育，从胚胎第5周开始，至胚胎3个月，外耳基本形成，如果耳发育障碍则出现耳颌面畸形，临床表现为耳畸形、外耳道闭锁和中耳畸形及合并有同侧颅颌面畸形，如下颌骨、颞骨、面部软组织发育不良。先天性小耳畸形，也称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
先天性小耳畸形因畸形位于明显部位，其形态失常对患者的心理发育颇有影响。调查提示约56.03%的患者是在3～4岁之间第一次注意到自己的耳廓缺陷。小耳畸形患者的心理障碍随着年龄的增加，其比率有明显的增加趋势。
可见，如果宝妈发现自己的宝宝患有先天性小耳畸形时要格外注意孩子的情绪，并且安抚孩子。另外，也要尽早地给宝宝进行手术。综合各方面因素考虑，对于单侧小耳畸形病人，手术应在学龄前（6～7岁）进行。对于双侧小耳畸形病人，手术时机可适当推迟。
先天性小耳畸形的原因
对于每一种先天性疾病都有其发病的原因，那先天性小耳畸形的原因又是什么呢？有研究表明先天性小耳畸形病发是由于孕妈孕早期的精神刺激、病毒感染或者是服药。
耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，以后发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。
最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性，比例为2：1，且以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还不清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素大多数是在母亲妊娠早期病毒性感冒、妊娠反应过重、亦或者家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素。另外，有调查显示，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9%-33.8%。
先天性小耳畸形的症状有哪些
最显眼的症状就是外耳廓明显发育不完全。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。典型小耳畸形病人的残耳表现为花生样赘生物，随年龄不会长大，因此只能通过外科手术还患儿一个正常大小相似的耳朵。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大孝形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁。
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁。
Ⅲ度：耳廓几乎完全缺失，只有一个小的遗迹，例如只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
在听力方面，部分小耳畸形的患者听力正常，部分患者由于中耳发育畸形只有残余听力，而约有2%的患者由于中耳、内耳的发育畸形而完全没有听力。幸运的是大多数小耳病人有一侧正常耳，加上患耳本身也有部分听力40-60分贝，日常学习和生活不会受到太大影响。
胎儿先天性畸形的症状有哪些？
胎儿先天畸形是指由于内在的异常发育而引起的器官或身体某部位的形态学缺陷，又称为出生缺陷。人类具有较高的出生缺陷率，国外发病率约15%。，国内发病率约为l3.7‰。出生缺陷发生顺序依次为：无脑儿（anencephalus）、脑积水（hydrocephalus）、开放性脊柱裂（bifid spine）、脑脊膜膨出（meningocele）、唇裂、腭裂（deft palate）、先天性心脏病（congenital heart disease）、21三体综合征（21一trisomy syndrome）、腹裂（celoschisis）及脑膨出（eneepha locele）。那么，胎儿先天性畸形的症状有哪些？
一、神经管缺陷（neuml tube defects） 由综合因素所致，致畸因素作用于胚胎阶段早期，导致神经管关闭缺陷。各地区的发病率差异较大，我国北方地区高达6‰～7%0，占胎儿畸形总数的40%～50%，而南方地区的发病率仅为l‰左右。神经管缺陷包括常见的无脑儿、枕骨裂、露脑与颅脊椎裂。约80%神经管缺陷者伴脑积水。
1、无脑儿：颅骨与脑组织缺失，偶见脑组织残基，常伴肾上腺发育不良及羊水过多。约75%在产程中死亡，其他则于产后数小时或数日死亡。腹部检查胎儿多为臀位或颜面位，胎头偏小。若为头先露时，阴道检查可能触及凹凸不平的颅底部，切勿误为正常胎儿的臀部。B型超声检查颅骨不显像，腹部x线摄片可见无颅骨的胎头。孕妇血清甲胎蛋白（AFP）升高。无脑儿外观颅骨缺失、双眼暴突、颈短。
一经确诊。应尽早引产，阴道分娩多无困难。如遇胎肩娩出困难，可等待或行毁胎术。
2、脊柱裂：部分椎管未完全闭合，其缺损多在后侧；隐性脊柱裂即腰骶部脊椎管缺损，表面有皮肤覆盖。脊髓和脊神经正常，无神经症状；如有椎骨缺损致脊髓、脊膜突出，表面皮肤包裹呈囊状，称脊髓脊膜膨出，常有神经症状。在本病高发区、或有脊柱裂分娩史的孕妇应进行产前筛查，于中孕期间检测孕妇血清甲胎蛋白（AFP），B型超声检查可发现部分脊柱两行强回声的间距变宽、脊柱短小、不连续、不规则或有不规则囊性物膨出。严重者应终止妊娠。
本病发生～次再发的危险性为2%～5%，发生两次再发的危险性可达l0%，如由环境因素所致如叶酸缺乏，补充叶酸后可明显降低发病率，宜孕前3月开始干预。
3、脑积水：大脑导水管不通致脑脊液回流受阻，在脑室内外大量蓄积脑脊液，引起颅压升高、脑室扩张、颅腔体积增大、颅缝变宽、囟门增大。腹部触诊可发现胎头宽大。如为头先露，产前检查胎头跨耻征阳性，阴道检查先露高、颅缝宽、囟门大且张力高、骨质薄软有弹性。孕20周后B型超声检查有助于诊断。确诊后立即引产，穿颅后经阴道分娩。
二、唇裂和唇腭裂（cleft lip and cleft palate） 发病率为l‰，再发危险为4%。父为患者，后代发生率3%i母为患者，后代发生率l4%。唇裂时腭板完整，唇腭裂时有鼻翼、牙齿生长不全。严重腭裂可通至咽部，严重影响哺乳。产前诊断较困难，B型超声只能发现明显的唇腭裂，胎儿镜虽能直视诊断，但损伤较大。在新生儿期整形矫治疗效较好。
三、联体双胎为单卵双胎所特有的畸形。B型超声检查有助于诊断。确诊后应尽早终止妊娠，宜经阴道毁胎。足月妊娠时应音Ⅱ宫产。
先天性肠道畸形有哪些症状
后天性肠道畸形的临床出现通常是胃肠道的病症,如出现呕吐、腹痛、排便异常等。简单作用小孩的发展发育,造成营养不良,甚至危及生命。平常生活中也要注重自己饮食习惯。
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