典型的表现为贫血、黄疸、脾肿大三大特征。有的病例由于溶血的速度未超过骨髓代偿的能力，可不出现贫血，黄疸不重。
肝脏清除胆红素的能力很强，也可不出现黄疸。有症状者常为乏力、苍白、气促、头晕等。体检除发现肝脾肿大、黄疸外，还可能有骨痛及下肢踝部的慢性溃疡。
此种溶血常见于血红蛋白病的溶血、红细胞膜异常所致的溶血等。 溶血性贫血的诊断主要依靠实验室检查。
当患儿有贫血伴有网织红细胞增高时，应考虑到溶血性贫血存在的可能性，应选择下列试验寻找红细胞破坏增加的直接和间接证据。
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