并非少见的X综合征

乐老师，女，45岁，有心绞痛样胸痛史5年余。自述胸骨后闷痛不适，似压缩感，有时痛向肩臂放射。劳累或精神紧张后易诱发，休息或舌下含药后可缓解。无高血压、冠心病家族史，本人也无高血压，不嗜烟酒。两年前曾做心电图活动地板试验，24小时动态心电图检查，均提示有心肌缺血表现。曾做超声心动图，示室壁运动异常，射血分数降低。诊断为冠心病心绞痛，按心绞痛予抗心绞痛药物，效果欠佳。已绝经，有阵发性潮热发作，伴出汗多，心烦，予尼尔雌醇治疗，症状有改善。每于冬季心绞痛样胸痛发作频繁，伴心悸，检查有早搏。于去年2月份做冠状动脉造影，未见冠状动脉及其分支有狭窄，也未见血管痉挛现象，诊断为“X综合征”，给予倍他乐克治疗，症状有显著好转。　　像乐老师这样反复频发心绞痛，而冠状动脉造影正常的心脏病，有人名之为“X综合征”。这个综合征最早于1973年由美国学者凯帕命名，近年来随冠状动脉造影检查开展，发现本病并非少见，已在国内外引起普遍关注。“X综合征”多见于中年女性，更年期尤为多见。有类似冠心病心绞痛样症状，多发生于白天，据统计大多发生于上午8时至下午4时之间。心绞痛为劳力型，多数与轻微体力劳动和脑力劳动有关。95％病人在心绞痛发作前有不同程度心率加快，血压升高，以致心肌耗氧量增加。心绞痛发作时做心电图，或做心电图运动试验、24小时动态心电图检查，可显示缺血型ST段压低，一般持续时间较长。做同位素铊心肌显像，可见运动后有异常灌注区出现。做超声心动图可呈现室壁运动异常，射血分数降低。一般含服硝酸甘油类药物、钙离子拮抗剂如硝苯啶、尼卡地平等可缓解疼痛。在心绞痛发作时还往往伴有植物神经功能紊乱的症状如心悸、多汗、易激动、烦躁、忧郁、失眠等，常被误诊为更年期综合征。它类似心绞痛，易误诊为冠心病。但与冠心病不同，往往无高血压、糖尿病、高脂血症，无家族史，胸痛程度可很重，但心功能却无明显受损表现。本病预后良好，长期随访无心肌梗死发生，无病死率增加。本病确诊靠冠状动脉造影，在造影上未见冠状动脉及其分支有狭窄，也无血管痉挛表现。　　“X综合征”至今病因未明，过去曾认为可能是冠心病的一种，是由于冠状动脉造影局限性，漏掉或忽视了本来有狭窄的冠状动脉分支，或由于冠状动脉痉挛收缩，导致心肌缺血，诱发心绞痛。但现在经多方调查与全面复查，均否定了这两种可能性。目前认为，本病的病理基础是发生于血液在心肌水平上的分布障碍，特别是使红细胞中的氧向心肌细胞弥散功能发生障碍，使之纵然有足够的血液循环，心肌却得不到足够的氧供应，从而发生缺血性心脏病样症状。本病发生与植物神经功能紊乱有关，患者多表现为交感神经功能亢进，儿茶酚胺释放增加，致使心率加快，血压升高，心肌耗氧量增加，从而引起心绞痛样发作。研究发现，不少病人伴有缺铁。由于缺铁性贫血，使血红蛋白携带氧的能力降低，造成心肌缺氧。此外，含铁的辅酶也可因缺铁而发生功能障碍，从而妨碍心肌的氧化代谢过程。　　由于本病的心绞痛样发作与交感神经功能亢进有关，所以主张用β受体阻滞剂如心得安、倍他乐克等为首选药物。这些药物可使心率减慢，心肌张力降低，心肌耗氧量降低，从而可提高冠状动脉储备力，控制心绞痛发作。心绞痛样胸痛发作时，可舌下含服硝酸甘油、消心痛、硝苯啶及麝香保心丸等，可以缓解疼痛。对伴有神经官能症表现者可服用安定剂、镇静剂 。服用丙咪嗪可以显著减低发作频率与严重程度。本病预后良好，所以要消除不必要的紧张与恐惧、焦虑。不少病人在更年期后可自行缓解。

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