神经鞘瘤是一种颅神经和脊神经表面神经鞘的施旺细胞异常增殖形成的肿瘤，但是它的病因尚不明确，可能和遗传因素、环境因素等多方面的因素有关系。
一部分神经鞘瘤可以有明确的病因，例如发生在1型神经纤维瘤病和2型神经纤维瘤病患者的神经鞘瘤，这类神经鞘瘤主要是由于基因突变造成的，临床上叫做NF1基因突变和NF2基因突变。另外，颅内的神经鞘瘤，特别是听神经瘤，可能与长时间环境中的噪音污染有关。
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