遗传性凝血因子Ⅹ缺乏该如何治疗?什么是遗传性凝血因子Ⅹ缺乏?

遗传性凝血因子Ⅹ缺乏该如何治疗?什么是遗传性凝血因子Ⅹ缺乏?什么是弥散性血管内凝血? 可以彻底根治吗?

宜兴市人民医院内科副主任医师高秋回复:这病是属于常染色体隐性遗传性疾病,不好根治,一般需要终身间歇性的治疗,替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。 遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重,在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严重出血,当FⅩ水平≥10%,可能仅表现为轻微出血,FⅩ活性低于1%的患者临床表现与血友病甲类似。

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