初期因为症状很轻微，很容易被忽略，耳鸣多与听力下降同时发生，也可以单独发生。耳鸣主要表现为蝉鸣音或者汽笛声等等，可以成为持续性。听力下降多是一侧渐进性，能够听到声音，但是不能分辨出语言的意义，尤其是对电话里的声音分辨的特别困难。
单侧突发性的耳聋，这种患者大约有1/10的可能是由听神经瘤引起的，伴有耳鸣和听力下降的中年人，千万不要忽视这些看似不严重的症状，很有可能就是听神经瘤的一种先兆。
随着肿瘤的逐渐增大，可压迫周围的重要结构，比如逐渐出现同侧面神经麻痹，两侧眼裂不对称，一大一小，口角歪斜，三叉神经受到压迫而出现面部的麻木，痛觉和角膜反射减退，出现吞咽困难和饮水呛咳，则是后组颅神经受到损伤的表现。如果出现行走摇摇摆摆，一副喝醉酒的样子，肿瘤一般已经较大而且侵犯到了小脑半球。如果患者出现头痛、呕吐、视力减退等这些颅内压增高的症状时，说明病情已经发展到了晚期。
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