地中海贫困是人群中最常见的不完全显性慢性溶血性贫血病,又称海洋性贫血,是遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠子蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,该病是医学上的溶血性贫血。地中海临床可分为轻型、中型、重型3种,一般生存在成年期的是轻型和部分中型,重型患者经常因慢性溶血或重复感染在幼年期死亡。
地中海贫血能治好吗?地中海贫血主要以预防为主。轻型无症状无需治疗,重型地中海贫血必须进行造血干细胞移植,不进行造血干细胞移植,患者只能通过输血、长期使用除铁剂来维持生命,同时配合除铁剂,即使长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝脏、脾脏等器官中造血肝细胞移植也有相当大的危险性。
地中海贫血是否遗传
很多人混淆了地中海贫血和普通贫血,认为这两种疾病是同一种类型,对它的重视程度不太高。事实上,许多人不知道地中海贫血的严重程度。这是一种比普通贫血更严重的疾病。许多患有这种疾病的人最关心的问题之一是它会被遗传吗?让专家回答这个问题。
地中海贫血又称海洋性贫血,是遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠子蛋白链减少或缺失,血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以事先被人体肝脾等破坏,导致贫血和发育等异常,这种疾病是医学上的溶血性贫血。
地中海贫血按受累的氨基酸链分类,构成珠蛋白的肽链有α、β、γ、△链4种,分别由其相应的基因代码,这些基因的缺失和点突变会导致各种肽链的合成障碍,血红蛋白的构成会发生变化。通常将地中海贫血分为α、β、△β和△4种,其中以β和α地中海贫血为常见。也可根据一两个基因缺失分为轻型或重型地中海贫血。
根据病情的重量,分为以下3种类型。
1、重型,又称Cooley贫血。患儿出生时没有症状,从3~12个月开始发病,慢性贫血,颜色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸,症状随年龄增长而明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;
1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿经常发生气管炎和肺炎。并发含铁血黄素沉着症时,由于过多的铁沉着于肝脏、胰腺、脑垂体等心肌和其他器官,该器官受损的症状。
其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损伤的后果,是导致儿童死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
2、轻型,患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程良好,可以活到老年。本病易被忽容易被忽视,大多数都是在重症患者家庭调查时发现的。
3、中间型,多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
从上述文章介绍中可以看出地中海贫血是具有遗传性的,患有地中海贫血的人最好不要生小孩,如果您也这方面的意向可以咨询一下专家,看看专家能给出什么样的建议。不管地中海贫血的严重程度如何,都要及时到医院去接受系统治疗,不可因为疏忽大意延误病情。
地中海贫血是否遗传?
我是有地中海贫血的问题,请问,地中海贫血是否遗传?
中国中医科学院广安门医院中医主任医师王晓锋回复:这是一种遗传性疾病,对于下一代来说,会有一定的遗传概率。主要是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链基因突变或者是缺失,导致珠蛋白肽链合成减少或者是完全缺失所引起的一种遗传性溶血性贫血。这个疾病一般根据不同类型原因可分为很多种,其中阿尔法和贝塔地中海贫血是最常见的两种,主要是阿法珠蛋白和贝塔珠蛋白生成障碍而导致贫血。
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