小儿重症肌无力有2大因素,须知其临床表现

小儿重症肌无力属于自身免疫性疾病,发生与遗传因素和病毒感染有关,对于家长来说,其在发现小儿有重症肌无力的症状出现时,其是应当十分重视的,毕竟,小儿重症肌无力的存在,对于小儿的健康危害是很大的,那么,小儿重症肌无力是怎么引起的呢?

引起小儿重症肌无力的原因:

1、重症肌无力是横纹肌突触后膜烟碱样乙酰胆碱受体(nAChR)自身免疫性疾病

神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合,导致离子通道开放,Na离子内流,肌膜去极化,产生终板电 位,肌丝滑行,因而引起肌肉收缩。已知nAChR是造成重症肌无力(MG)自体免疫应答高度特异性的抗原,nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中。实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维,与骨骼肌存在共同抗原(nAChR),该抗原致敏T细胞,产生抗nAChR的抗体(nAChRab),该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答,使受体被阻滞;并加速nAChR的降解,通过激活补体,使肌膜受到损害。电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积。用辣 根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示:MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少,nAChR活性降低,因此出现肌无力症状。

2、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病

体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害,是由nAChRab介导的;而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性 的,T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用,nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4+T细胞的参与。nAChR特异CD4+T细胞先通过其受体(TCR)对nAChR特异性位点的识别,然后由T辅助细胞(Th)将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞,促使B细胞分泌高致病性的 nAChRab,Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。

小儿重症肌无力(MG)一般分为3型,即短暂性新生儿重症肌无力、先天性重症肌无力、儿童型重症肌无力。其具体临床表现如下所述:

本病起病隐袭,也有急起爆发者,首先受累者常常为脑神经支配的肌肉,最常见者为上睑下垂,少数以球部肌肉无力或四肢躯干肌肉无力为首发症状。肌 无力的症状及体征均为晨轻暮重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态,肌无力活动后加重,休息后减轻。一般无肌萎缩,无肌束颤动,腱反射正常或减弱,无感觉障碍。个别病例以急性暴发型肌无力起病,多见于2~10岁小儿,既往无肌无力病史,以呼吸衰竭为首发表现,在24h之内出现急性延髓性麻痹,应注意与脊髓 灰质炎及暴发性脑神经型吉兰-巴雷综合征鉴别。

眼外肌最常受累,常为早期症状,亦可局限于眼肌。睁眼无力、上睑下垂多为双侧,也可为单侧。眼外肌无力时眼球运动受限,常伴斜视和复视,甚或眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常,称为眼肌型重症肌无力。

球部肌肉受累时面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦容易受累,软腭肌无力、发音呈鼻音、谈话片刻后音调低沉或声嘶。常表现为吞咽及发音困难、饮水呛 咳、咀嚼无力、舌运动不自如、无肌束颤动、面部表情呆板、额纹及鼻唇沟变浅、口角下垂、颈部无力等,或因发生急性呼吸功能不全而猝死。

治疗小儿重症肌无力的方法:

1、抗胆碱酯酶药常用药物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性,减少乙酰胆碱的降解,从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度,起到治疗作用。剂量依患者年龄及 对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量, 到满意疗效后即应维持,最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物,以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用,以免过量出现胆碱能危象。

胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物,不宜长期单独应用。用药因人、因时而异,从小剂量开始给药,逐步加量,以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖,滥用胆碱酯酶抑制剂,有碍AchR修复,须避免此类药物的弊端。

辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物,如各种氨基糖苷类的抗生素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

2、免疫抑制药

肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应,恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于:严重的全身性重症肌无力;虽为眼肌型 但对抗胆碱酯酶药反应差;胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

(1)皮质类固醇 为最常用的免疫治疗药物,无论是眼肌型还是全身型都可选用。

(2)其他免疫抑制药 可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素,对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。

小儿过敏症与八大因素有关,过敏症会有何表现

小儿出现过敏的原因是有很多的,而过敏症的存在,就是导致小儿在生活中经常出现过敏现象的主要原因,一般来讲,家长在发现小儿有过敏的症状出现后,一定要及时的找出相应的原因,那么,小儿过敏者的常见病因有哪些呢?

引起小儿过敏症发作的原因有:

1、食物

任何食物包括大白菜在内都可能诱发过敏症,但最常引起过敏的是牛奶、蛋清、花生和其他豆科植物、坚果等少数几种食物。

2、与禽类有关的疫苗

有麻疹、腮腺炎、黄热病和流行性感冒疫苗,引起不良反应的主要是疫苗中的禽蛋白以及在某些疫苗中的水解明胶、山梨醇和新霉素。病史常能提供有关线索。

3、膜翅目昆虫

如蜂类可引起致敏者发生局部或全身过敏症。可以各种有关蜂毒液作皮试诊断。

4、药物

其中以β-内酰胺抗生素和阿司匹林/非类固醇类抗炎剂最常见。

5、皮肤试验和IT

由于所用变应原也是或可能是患儿过敏的变应原,因而极易诱发过敏。

6、运动

最近发现新的一类患者,他们在运动后出现风团和其他过敏症状称为运动诱发过敏症,有一些患者在饭后运动就会发生,与食物的种类无关。而另一些则在食入特殊食物后才随着运动出现反应,称运动依赖食物诱发过敏症,预防的方法是在饭后2h内不要运动。

7、寒冷

亦可诱发过敏症,轻者遇冷全身起风团、发痒,暖和后很快消失,重者可诱发全身性过敏症,这类患者应避免过冷和游泳,一旦出现症状,应尽快使身体暖和。

8、天然橡胶

99%是来自橡树的胶乳(latex),诊断依靠皮肤点刺试验,体外检测胶乳特异性IgE不及皮试敏感。目前我国尚无胶乳提取液,可以橡胶制品作快速斑贴试验,20~30min观察结果。胶乳是制造各种橡皮手套、医用的各种橡皮导管、麻醉用口罩、玩具、奶嘴等的原料。因此,任何患儿在吸吮奶嘴、吹气球、玩橡皮玩具或用其他胶乳制品后出现症状,应疑及对胶乳过敏。对胶乳过敏者还会对多种蔬菜、水果过敏。

在临床上,小儿过敏症的常见表现有以下几种:

本综合征的起病,表现和过程不一,与变应原的强度,患者的健康状况和遗传素质有关,一般症状开始很快,可发生于暴露于诱发物后几秒几分,也可发生于1h以后,有些患者在症状出现之前有先兆,但这些早期症状如焦虑,头晕,患者往往说不清楚,症状呈全身性,轻重不等,大多数患者以皮肤症状开始,皮肤潮红并常伴出汗,红斑,瘙痒特别多见于手,足和腹股沟,荨麻疹/血管性水肿是暂时的,一般不超过24h,重症可见发绀,上呼吸道症状有口腔,舌,咽或喉水肿,其中喉水肿从声音嘶哑,失语到窒息轻重不等,后者是致死的主要原因。

下呼吸道症状有胸紧,刺激性咳嗽,哮鸣,呼吸停止等,心血管系统症状有低血容量性低血压(严重时对升压剂无反应),心律不齐(常见心率加速达140次/min,如患者正用β阻滞药可发生缓脉),心肌缺血,心脏停搏,胃肠道症状有恶心,呕吐,腹绞痛,腹泻,其中腹痛常是本病的早期表现,胃肠道症状不常见,而且决不会单独出现,泌尿生殖系统表现有尿失禁,子宫收缩,神经系统症状有焦虑,抽搐,意识丧失等,患者多疲乏无力,此外,患者还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状。

家长在带孩子就医确诊患有小儿过敏症后,可采取的治疗措施有:< /p>

由于死亡可发生于几分钟内,因此迅速处理极为重要,开始治疗越晚,死亡率越高。开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和维持有效的血液循环。

1、一般处理尽可能迅速移去或中止诱发症状的原因或诱发物;伴低血压者应采取头低足高位;必要时吸氧和用支气管扩张剂。在情绪上要消除他们的紧张和恐惧。

2、药物的应用首先小儿皮下注入1∶1000肾上腺素,按0.01ml/kg,最大量0.3ml,如需再用,应间隔15~30min。肾上腺素起效快速,是过敏急救的首选。其次,抗组胺药和皮质激素。但它们不是急救的首选药物。如病情较重可尽快静脉输液,以补充从血管溢入组织间的液体,以治疗休克和纠正酸中毒。这也是急救中非常重要的一环。观察2~4h后,患者症状已经消退可回家,但仍要严密观察。要尽可能在医疗单位观察时间长一些为好。

对所有全身反应提供有效的初期处理。对全身反应的尽早认识以及迅速用肾上腺素,是治疗中至关重要的一环。经初步处理患者有所好转后,应迅速送至有条件的地方去继续治疗。如症状持续或加重,应就地采取其他措施,根据情况,立即请有关科室会诊,一起参与抢救。总之,急救必须分秒必争。

须知小儿患上抽动症的原因,症状表现有什么

对于小儿抽动症这一疾病,大多数家长对此病都是有一定的了解的,但是在生活中,此病的发生一般是不会引起家长的重视的,感觉此病对身体没有什么危害一样,可是对于孩子来说,对其将来的正常生活影响是很大的,因此,对于小儿患上抽动症的原因,家长一定要认真查找,那么,小儿患上抽动症的原因有哪些?

导致小儿患上抽动症的原因:

一、长时间看暴力、闪烁的动画片或玩游戏机,都会影响孩子的精神,而且过于沉溺于网络游戏也会导致病情的加重,反复发作,控制也非常困难。

二、感染:感冒等上呼吸道感染的疾病会加重抽动症的病情,所以要积极预防。

三、家庭父母不和,经常打骂孩子,会造成孩子的病情反复发作或加重,导致病情不容易控制,治疗起来效果也不是很好。

四、学习压力和各种心理压力。如果家庭和学校的环境会影响孩子的态度,如果患了抽动症还会让病情进入恶性循环。疾病发作的时候,家长应该不要刻意关注和制止,这样会让患儿的病情得到简单的缓解。

小儿抽动症发作后的症状表现是按照类型的不同而不同的,具体的症状表现如下:

1、单纯性小儿抽动:又称运动性抽动。主要临床表现为患者身体的一处或多处肌肉发生不自主地、快速地抽动, 如眨眼、挤眉、吸鼻、张口、伸舌、摇头、耸肩、挺腹、跺足、踢腿等。此外,患者还可做出各种怪样动作,如全身耸动、腰臀扭动等。此种抽动症患者往往在精神紧张或被人制止时症状加重,而在睡眠或不被人注意时症状减轻或消失。

2、单纯性发声抽动:主要临床表现为患者经常发出各种声音,如咔、啊、呵、喔等单调、短促的声音,或者咳嗽、哼哼、狗叫、清嗓、吸鼻等声音。

3、抽动-发声综合征:又称抽动-秽语综合征或多发性抽动。患者同时具有单纯性抽动和单纯性发声的临床表现。

在发现小儿患有抽动症后,家长看尝试采用下列方法进行治疗:

1、行为矫正

鼓励患儿自行控制抽动,采用正性强化的方法如奖赏其通过努力,克服并减少抽动,并且用放松的方法减少患儿的精神紧张,这对年幼儿童较为有效。

2、药物治疗

(1)消除诱因:扁桃腺炎、变态反应性结膜炎、鼻炎、上感等有时为儿童抽动症的诱因。因此,首先应对这些疾病进行治疗。

(3)对严重焦虑患儿可加用地西泮(安定)(1.25~2.5mg,2次/d)或氯氮(利眠宁)(2.5~5mg,2次/d)。

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