特发性血小板减少性紫癜的简介

特发性血小板减少性紫癜是现在最常见的血液病之一,由于患者的免疫功能紊乱,造成血小板被破坏和生成障碍。特发性血小板减少性紫癜有急性和慢性之分。急性血小板减少性紫癜一般在婴幼儿群体中常见,而慢性血小板减少性紫癜一般爆发于成年人群体,下面我们来介绍一下特发性血小板减少性紫癜的治疗、诊断以及治疗期间的注意事项。

特发性血小板减少性紫癜的药物治疗

1、观察血小板计数若≥30×l09/L,且没有活跃出血者。

2、首选治疗药物是泼尼松,每日1mg/kg,该药可有效者逐渐减量维持,总疗程3一6个月。给药28天无效,可酌情试用脉冲式地塞米松,40mg/d×4天,每2周一疗程,共2-3个疗程。也可以首先采用脉冲式地塞米松治疗。

3、二线治疗激素无效或有效后复发、需药较大剂量激素才可以维持血小板计数在安全范围或有激素禁忌证,可酌情予脾切除手术,或采用其他免疫抑制剂,必要时转上级医院诊治。

特发性血小板减少性紫癜诊断

多次检查血小板数量减少(包括血涂片)。

1、出血病史,以皮肤出血、口腔和鼻出血为多见,女性常以月经过多就诊。少数患者可有消化道、泌尿道等内脏出血。中枢神经系统出血是罕见但常危及生命的出血。

排除血小板减少的其他各种原因。

4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍,血小板减少。

脾脏不大或轻度增大。

诊断困难时及时转诊上级医院。

特发性血小板减少性紫癜治疗期间的注意事项

1、血小板减少性紫癜患者出现肉眼血尿时禁忌使用氨甲苯酸等抗纤溶药物。

2、肾上腺皮质激素治疗期间要注意监测电解质、血糖、血压、骨质疏松、胃肠道溃疡等副作用,酌情防治。

3、血小板减少性紫癜的急症治疗适用于:①血小板的数量《10×l0*9/L,并伴随活跃出血;②内脏或者颅内出血;③近期拟手术或者分娩的患者。可适量静脉输注人血丙种球蛋白或者血小板,还可以辅以抗纤维蛋白溶解药物,如氨甲苯酸。

特发性血小板减少性紫癜的介绍

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种血小板免疫性被破坏导致的一种血液病。ITP临床可上有急性型和慢性型之分,目前在儿童群体中的发病人数约为46-100万人,而成人的发病率约为为38-100万人,男女患者比例是1:4。

特发性血小板减少性紫癜临床症状

1、慢性型:起病隐匿,多在体检时发现,可表现为皮肤、粘膜出血,鼻出血、牙龈出血多见,严重内脏出血少见。

2、急性型:80%以上在发病前1-2周有上呼吸道等感染史,特别是病毒感染史。起病急骤,部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑,严重的患者可有血泡及血肿形成。鼻出血,牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见。当血小板低于20×109/L的时候,可出现内脏出血,如呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血、颅内出血可致剧烈头痛、意识障碍,瘫痪及抽搐等。

特发性血小板减少性紫癜的诊断:

1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;

2、多次化验检查血小板的数目减少;

3、脾脏不增大或仅有轻度的增大;

4、骨髓检查巨核细胞增多或者正常,有成熟障碍;

特发性血小板减少性紫癜

中医

药治疗:通过养阴清热、凉血止血、活血化瘀、益气养阴、疏肝健脾补肾、疏风散寒等方法,综合患者体质因素进行辨证论治,在临床已经取得了较为显著疗效,减少甚至避免了激素所带来的一系列副作用,并在很大程度上减轻了患者的手承受的经济负担。对于难治性ITP,采用温阳益气生血方法,每每取得较好疗效,摆脱了价格昂贵的丙球治疗。

特发性血小板减少性紫癜西医治疗:1、糖皮质激素;2、切脾;3、免疫抑制剂:长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素;5、其他:达那唑、氨肽素。

特发性血小板减少性紫癜的病因目前还没有一个广泛的认同,但可以确定的是与患者受到感染、免疫、肝脾以及遗传因素有很大关系。

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孕期遭遇“特发性血小板减少性紫癜”

  早在上大学的时候,我和阿文就已经是一对人见人羡的恋人了,毕业后我们又都留在了远离家乡的同一座城市,因此,两颗独在异乡的心越靠越近,彼此的感情也逐渐升温,不久便开始了同居生活。那阵,我和阿文的小日子过得既充实又甜蜜。白天,我们为生计在职场上辛苦打拼;到了晚上,我们便相互依偎,一起构想未来:我们商定好,在三年之内供一套属于自己的房子,然后结婚,享受婚姻生活中的二人世界,等经济条件相对宽裕了,我们还打算添个小宝宝,一家三口相亲相爱、其乐融融,那是多么温馨而又令人期待的画面啊。

  日子就这样在我们的辛勤努力和美好期待中悄悄滑过,两年多后,我们终于如愿地供上了一套不错的商品房,然而,买房的喜悦还没让我们乐和多久,我便发现自己意外地怀孕了。得知这个消息后,我既害怕又无助,一是因为我根本没做好任何怀孕生子的思想准备,二是因为我和阿文还没真正办证结婚,因此,我跟阿文讲不想要这个孩子。但阿文怎么也不肯答应,他说孩子是上天赐予我们的宝贵礼物,是集合了我们血肉的爱情结晶,更何况我们现在已经买了房子,只要把结婚证一领,就是合法夫妻了。可我还是有些犹豫,又打电话和千里之外的母亲商量,母亲说第一胎对女人来说很重要,意思也是要我和阿文尽快完婚,留下这个小生命。

  当我和阿文“奉子”成婚,仓促地举行完婚礼之后,我开始出现了强烈的早孕反应。恶心、头晕、乏力,就连腹泻也开始来找我的麻烦,常常泻得我肚痛难耐、浑身无力、手脚发软,却又不敢吃任何药物,最后,不知怎的就开始了恶性循环:一吃东西就恶心,一恶心就肚子痛,肚子一痛就想泻,泻完后,浑身便轻飘飘的,没有一点力气。过着这样苦不堪言的日子,我委屈得直掉眼泪,这个孩子来得太不是时候了,不但扰乱了我和阿文原有的生活计划,还如此痛苦地折磨着我的身体,更何况我还年轻,根本不想那么早要孩子。于是,在又一次翻江倒海般的上吐下泻之后,我头脑一发热,决定瞒着阿文去医院彻底解决掉这个“负担”。在医院的B超室里,我第一次看到了自己子宫内的情景:深邃如太空的空间里,浮动着一团如星云般边际模糊的物体,医生用鼠标点击着那团“星云”,左右测量后说:“胎儿发育得不错,孕囊还挺大的。”听完医生的话,不知怎的,我心里突然咯噔一下,那团“星云”攸地激发起我潜藏于心底的温情,然后迅速蔓延到全身,刹那间,我感觉自己有了一种做母亲的自豪与责任。医生问我:“是头一胎吗?”我点点头。她便又接着说道:“这个孩子不要太可惜了,你还是回去再和家人商量一下吧。”听完医生的话,我不但没有丁点儿不高兴,反而对医生产生了一种感激之情,其实在与宝宝血脉相连的两个月里,母性的情愫早已在不知不觉中渗入我心中,只是我浑然不觉罢了。我想,我之所以早孕反应那么大,一定是肚中的宝宝在提醒我,他正在努力地生长,他迫切地想要和我早日见面呀,而我却因为自私,差点抛弃了这个小生命。回家的路上,我一直用手护着自己的小腹,我默默对自己说:今后即便是再大的痛苦,我也一定要坚强地承担,因为我已经是母亲了。

  母子连心这句话真是那样的神奇,自打从医院回来后,我便由“怨母”摇身一变,成了一个幸福且自豪的准妈妈。我细致地感受着宝宝每一天的变化,我勇敢地吃了吐,吐了又吃,宝宝在我的坚强护卫下,逐渐成长:我肚子渐渐隆了起来,呕吐越来越少了,胎动也开始出现……

  到怀孕快六个月的时候,一次洗澡时,我意外地发现自己身上出现了一些莫名其妙的青紫色淤斑,平时也没磕着碰着哪里,想想还真是奇怪。阿文说可能是因为缺少某些维持血管弹性的维生素,于是便买来复合维生素给我服用。又过了两个星期,我发现自己的病情并没有好转,不但原来的淤斑消退得很慢,而且又频频出现了新的出血点,特别是在腹部,一块块出血斑连成了一大片,看上去很是恐怖,为此,阿文陪我去了趟医院。医生先是仔细观察了我身上的淤斑,又为我量了血压,接着便开始问我以前来月经时量是不是比较多,我说是的,然后她又问我最近有没有流过鼻血或刷牙时牙龈出血,我说鼻血没流过,但刷牙时牙龈确实经常出血,医生微微点点头,随即开了张化验单叫我去验血。看着医生一脸严肃的表情,我心里很是紧张,倒不是担心自己的身体,主要是怕肚子里的宝宝有什么凶险。经过漫长的等待,化验结果出来了,医生说我的血小板过少,只有60×109/升,这很可能就是引起全身淤斑的主要原因。接下来,医生又问我,妊娠过程中是否出现过头昏等症状,最近有无吃什么药物。我和阿文仔细回忆着:除了身体上的淤斑和经常性牙龈出血外,我的身体状况还算正常,特别是进入孕中期以后,我吃得香睡得好,几乎没出现过头晕、乏力等症状。至于最近所吃的食物,也没有什么特别刺激的,都是普通的肉类、蛋类和蔬菜。怀了宝宝之后,我更是与药品绝了缘,不要说现在,哪怕是孕早期吐得厉害时,我都坚持没服任何药物。医生告诉我,导致血小板减少的原因很多,有的可能只是暂时现象,有的却可能会严重影响母婴安全,但单凭一次血常规的检验数据对病因做出诊断是不够客观的,于是她让我过两天再来复查。

  三天之后,我的第二次血常规结果出来了,我的血小板仍没有增长的迹象,看来情况有点不妙。再后来的两次检查,我的血小板已降至50×109/升,医生给我下了最后通牒,必须住院观察,否则宝宝可能不保。那天,是阿文一路搀着我从医院回家的,我感觉自己的心都要碎了,在与宝宝共同走过的六个月里,我哭过、吐过、犹豫过、抱怨过,但随着宝宝在我腹中一点点成长、扩张,母爱的情愫慢慢在我心中扎根发芽,如今,宝宝已成为我身体里最不可割舍的一部分了。然而,上天却和我开了这样一个可怕的玩笑,我怎能接受,又该如何面对呢?

  入院后,血常规、生化常规、抗体检测、肝功能检查、骨穿活检……众多、烦琐的大大小小检查项目让我的心越发地沉入了谷底,我预感到自己的病情一定越来越复杂严重了,也许得的是什么不治之症,我哭着哀求医生,请她一定要保住孩子,哪怕是拿我的生命做代价,我也心甘情愿。检查结果终于出来了,医生告诉我,我骨髓中的巨核细胞数目明显增多,并且出现了成熟障碍,进一步排除其他疾病后,我最终被确诊为“特发性血小板减少性紫癜”。听着医生口中那一连串奇怪的病名,我那颗一直悬着的心不由得越揪越紧:这到底是啥病呢?它能治好吗?会不会影响胎儿的健康?自己和宝宝能闯过这一关吗?……

  医生点评:特发性血小板减少性紫癜(简称为ITP),即原因不明的血小板减少引起的皮下出血,是一种常见的自身免疫性血小板减少性疾病,妊娠合并ITP的发生率为3.0‰~3.4‰。看到“常见”两个字,不知如坠云雾里的小云能否舒一口气,静下心来详细了解ITP与妊娠的前因后果。

  为何孕期会突发ITP

  ITP的发病原因至今仍不明,多数学者认为与体液免疫有关,机体对血小板相关抗原发生免疫反应,产生抗血小板抗体,抗体致敏的血小板由单核巨噬细胞系统迅速清除而发病,与此同时,骨髓巨核细胞出现成熟障碍。由于妊娠期雌激素水平升高,增加了脾脏对血小板的吞噬和破坏作用,使巨噬细胞集落刺激因子水平升高,激活巨噬细胞活性。以上因素均可能导致血小板寿命缩短和功能改变,从而引起血小板减少。此外,妊娠期病毒感染、药物等亦可诱发ITP的发生。但妊娠本身并不影响ITP的病程及预后。

  ITP对母婴有何影响

  ITP对妊娠的影响主要是出血。谁出血?主要是产妇出血。尤其是血小板小于50×109/升的孕妇,分娩过程中,可能由于用力屏气诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。有文献报道,ITP患者妊娠时,自然流产率较正常孕妇高两倍。未经治疗的ITP孕妇,流产的发生率为7%~23%,胎儿死亡率达26.5%,孕妇死亡率为7%~11%,但接受过治疗的ITP孕妇,鲜有出现母婴死亡的报道。

  ITP对胎儿又有何影响呢?由于ITP孕妇血循环中存在抗血小板抗体,并可通过胎盘进入胎儿血循环,造成胎儿、新生儿血小板破坏,出现胎儿、新生儿血小板减少 分娩时增加了新生儿出血、尤其是颅内出血的危险性。在母体血小板小于50×109/升(正常为100~300×109/升)的孕妇中,胎儿血小板减少的发生率为9%~45%。不过这种血小板减少均为一过性,新生儿脱离母体后,当体内的抗体逐渐减少时,血小板将慢慢恢复正常。但胎儿及新生儿血小板减少的机会与母体血小板数量并不成正比,有时母亲血小板严重减少,而新生儿血小板却可以正常。

  还有一个值得关注的问题,ITP孕妇,其新生儿颅内出血的几率到底有多高?迄今为止,据我国一项最大样本的研究统计,92例ITP孕妇中,其分娩的新生儿中虽然有两例死亡,但死亡原因均不是ITP,且无一例新生儿发生颅内出血,而所有新生儿血小板计数均大于100×109/升。其余的研究也均有类似的结论。可见,ITP虽然和孕妇有点“过意不去”,但对胎儿却是“宽宏大量”的,因此,小云只要安心接受治疗,胎儿一般都能安全度过妊娠分娩期。

  ITP孕妇如何安全度过妊娠分娩期

  ITP合并妊娠者一般不必马上终止妊娠,只有严重血小板减少未获缓解者,在妊娠初期需要用肾上腺皮质激素治疗的,可考虑终止妊娠。妊娠期间治疗原则与非孕期ITP相同,用药时尽可能减少对胎儿的影响。肾上腺皮质激素是治疗ITP的首选药物。当血小板小于50×109/升、有出血症状时,需接受皮质激素治疗。另外大剂量丙种球蛋白可竞争性抑制单核巨噬细胞与血小板结合,从而帮助减少对血小板的破坏。而当血小板小于10×109/升时,可考虑输血小板治疗。

  ITP合并妊娠分娩原则以阴道分娩为主。ITP孕妇最大的危险是分娩时出血,因此,无论是阴道分娩还是剖腹产,均应密切注意预防产时及产后出血。而新生儿出生后,应即抽脐血检查血小板,以决定是否需要治疗。

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