原发性胆汁淤积性肝硬化是一种先天性的疾病。临床表现主要是肝功能的长期的慢性的损害。病理改变主要是肝内的小胆管内炎症反应而导致胆汁淤积。这个疾病最终确诊有赖于肝脏的穿刺活检。
目前这个疾病没有特别有效的一个药物治疗办法。临床上可以使用的药物包括护肝的药物，以及利胆的药物。但是药物并不能逆转原发性胆汁淤积性肝硬化的病理生理过程。而这类疾病如果想获得痊愈，最终有效的一个治疗办法还是进行肝脏移植的手术。
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