根据囊肿出现的部位，可以分为以胆总管囊状扩张为主的，有合并有肝内囊状扩张，或者同时合并有肝内外胆管囊状扩张，以及弥漫分布在肝内的囊状扩张胆管。由于胆管的扩张，导致胆汁淤积，继而容易出现胆管结石和胆管炎，慢性的炎症长期刺激会增加胆管癌的发生。
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根据囊肿出现的部位，可以分为以胆总管囊状扩张为主的，有合并有肝内囊状扩张，或者同时合并有肝内外胆管囊状扩张，以及弥漫分布在肝内的囊状扩张胆管。由于胆管的扩张，导致胆汁淤积，继而容易出现胆管结石和胆管炎，慢性的炎症长期刺激会增加胆管癌的发生。