无论是发生在颅内听神经和三叉神经表面神经鞘瘤，还是发生在脊神经椎管内神经鞘瘤，绝大多数都可通过显微神经外科手术方式将肿瘤切除获得治愈。
只有小部分神经鞘瘤属于恶性肿瘤，或在良性神经鞘瘤基础上慢慢发生恶性转变。恶性神经鞘瘤主要见于神经纤维瘤病患者，特别是1型神经纤维瘤病，患者常常会有神经鞘瘤，发生恶性转变可能性。对于这类患者，常会有颅内、椎管内多发神经鞘瘤、神经纤维瘤，有时还会有脊膜瘤。
在皮肤表面，患者常会有皮肤咖啡斑以及皮肤多发神经鞘瘤、神经纤维瘤表现。有些患者会在皮肤表面，形成丛状的神经纤维瘤或神经鞘瘤，主要表现在局部范围内。多发结节状肿瘤患者，需要警惕神经纤维瘤病发生恶性转变可能性。
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