胆管扩张症是指胆管囊肿扩张症，一般认为是先天性的胆道发育异常，主要表现在胆管局限性的扩张，或全程扩张。一般在儿童多见。按性别分，女性较为多见。最常见的一种类型是肝外胆管梭形的囊状扩张，也有表现为肝内和肝外胆管同时性的扩张。
单纯的肝内胆管扩张，叫Caroli病，病因是基因突变所致。对于由于结石梗阻或胆总管下端或胆胰壶腹部的肿瘤压迫，导致压迫梗阻上段的胆管出现继发性的扩张，是一种继发性的改变，并不是真正意义上的胆管囊扩张症。
不同病因所致的胆管扩张，治疗有所区别。先天性是切除囊性扩张的病变，重建胆道引流。继发性的病变，需要把结石取出，或把肿瘤切除。
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