左心发育不良综合征是指主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良等先天性畸形,如左心室发育不良,二尖瓣未形成或小,是先天性心脏病,与遗传、基因突变、射线和病毒感染等多种因素有关。
左心发育不良的临床表现
由于左心发育不良,富含氧气的血液通过动脉导管和卵圆孔绕过了左心,通过右心将血液输送到肺部和身体的其他部位,若动脉导管和卵圆孔不能输送血液,则身体其他器官会缺血。
患儿可以在足月出生,出生后几小时内可以出现发青、气促或呼吸困难和心力衰竭等现象,脉搏较弱,伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。
左心发育不良的治疗方法
可通过胸片、心电图检测、超声心动图、右心导管检测、心造影检测等及临床表现进行诊断。
1、通过药物延迟关闭动脉导管,提高肺动脉血流量,但不是长期有效的治疗。
2、用药物来帮助加强心脏肌肉功能,降低血压。
3、用特殊的高热量配方食物确保宝宝的健康。
4、手术治疗。需进行Norwood手术,分为三个阶段,第一次手术在婴儿出生后的头两周内进行,第二次手术在婴儿4至6个月大时进行,第三次手术在婴儿18个月至3岁期间进行。
由于右室长期,儿童可能终身并发症,需要长期与心脏专家沟通。此外,心脏移植是一种有效的根治手术。
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