鱼鳞病的检查诊断

鱼鳞病的检查诊断是根据出生后不久发病,有鱼鳞状或蛇皮状外观伴有脱屑(以小腿伸侧最为明显),为冬重夏轻周而复始的发病情况,分布部位,诊断易确定。但应除外由于红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤、胶质瘤、肉样瘤、瘤型麻风等病引起的获得性鱼鳞病。后者一般发病较晚,可在其他表现出现数周或数月后才表现出来,常累及躯干和四肢,屈侧很少有皮损,原发病治疗后皮损常获得改善。

鱼鳞病的检查诊断

1、皮损往往为全身对称性,以发生于身体屈侧部位的较重。

2、皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。

3、一般无全身症状,少数可伴瘙痒感。

4、与毛发红糠疹及鱼鳞病鉴别。

鱼鳞病的诊断依据

1、遗传性疾病。

2、四型的皮损表现。

3、组织病理改变。

4、显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。

5、性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚。

6、皮松懈角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松懈,颗粒变性。

7、皮损往往为全身对称性,以发生于身体屈侧部位的较重。

8、皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。

9、一般无全身症状,少数可伴瘙痒感。


鱼鳞病的检查诊断

易与鱼鳞病混淆的疾病

1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

5 显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病又名鱼鳞病样红皮病(大疱型),大疱型鱼鳞病样角化过度症,显性遗传先天性鱼鳞病,表皮松懈性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。

6 毛囊性鱼鳞病又称秃发性毛发角化 。 好发于婴儿面部,皮损表现为粟粒疹,中央有角栓,有的呈棘刺状,愈后形成皮肤萎缩。除颜面、鼻部及双颊外,亦可见于颈部及四肢,发生于眼睑部及头皮部者,愈后可形成秃发性瘢痕。有的患者仅限于掌跖部发疹。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光羞明、耳聋及发汗不良。

7 获得性鱼鳞病(acqaired ichththyosis)相对于遗传性鱼鳞病常在出生后数月内出现, 获得性鱼鳞病则在较大年龄时发生。表现为角化过度,有些为特发,但大多数可伴有系统性疾病或为药物反应所致.

本文Hash:b63196b48e2321207cda7ee5a152ec63d79e44cb

声明:此文由 cliff 分享发布,并不意味PClady女性网赞同其观点。文章内容仅供参考,此文如侵犯到您的合法权益,请联系我们。