当患者出现按实力差周边视野缺损眼底视网膜中周部变性和视网膜电图出现变化,就可以进行诊断。视网膜色素变性患者的症状初始为进行性夜盲,随后失去周边视力,逐渐发展为中心视力障碍,最终致盲中心视力通常可保留数十年。
视网膜电图:在眼睛上贴一金箔条或一个特殊的隐形眼镜作为电极,测量视网膜对闪光的反应。早期即可出现异常,视杆细胞通常比视锥细胞受累,更早更严重。最终ERG表现为熄灭状态。
眼底早期可正常根据病情进展病变,早期视网膜骨细胞样色素沉积累及赤道部,表现为视网膜赤道部前后色素沉着明显,视网膜血管变细,随着病情进展,眼底病变逐步向视网膜中心和周围扩散,晚期视盘可萎缩,呈蜡黄色,只残留中央管状视野。
视网膜电图:在眼睛上贴一金箔条或一个特殊的隐形眼镜作为电极,测量视网膜对闪光的反应。早期即可出现异常,视杆细胞通常比视锥细胞受累,更早更严重。最终ERG表现为熄灭状态。
眼底早期可正常根据病情进展病变,早期视网膜骨细胞样色素沉积累及赤道部,表现为视网膜赤道部前后色素沉着明显,视网膜血管变细,随着病情进展,眼底病变逐步向视网膜中心和周围扩散,晚期视盘可萎缩,呈蜡黄色,只残留中央管状视野。
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