地中海贫血能不能治愈呢?

严格来讲,现在的技术无法达到完全治愈。重度地贫患者可以通过干细胞移植(如果成功)完全摆脱对输血的依赖,但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者一般不考虑此治疗,所以无法根治。将来基因疗法的疗效和安全性得到认可,应用于临床时,才可能"根治"地贫。

常见治疗方法如下:

1。一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2。输血和去铁治疗,此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150gL;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15mlkg,使血红蛋白含量维持在90~105gL以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3。铁鳌合剂

常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF1000μgL)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mgkg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng日。

4。脾切除

脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

5。造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6。基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

提醒:有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。

地中海贫血能治愈吗

地中海贫血不能够被完全根治,轻度的地中海贫血患者,以中药治疗为主就能取得较好疗效;而中度的和重度的地中海贫血患者需要定期进行中西医结合治疗。
地中海贫血学名球蛋白生成障碍贫血,是由于一种或者是多种球蛋白肽链合成受阻或者是被完全抑制从而导致血色素的成分组成异常而引起的慢性溶血性的贫血。它分为四个类型,分别是α地中海贫血、β地中海贫血、δ地中海贫血和γ地中海贫血,前两种类型在临床上比较常见。地中海贫血综合征的发生是由于不同类型地中海贫血之间的相互组合也就是不同类型异常血色素之间的相互结合。地中海贫血属于常染色体不完全显性遗传,所以具有遗传性。

地中海贫血能否治愈


地中海贫血是一种困扰很多人的疾病,而且这种疾病也可能遗传给下一代,寻求治疗方法是地中海贫血患者生病后最想做的事情。每个地中海贫血患者都想找到治病的方法,这个梦想真的会成为现实吗?以下文章将讨论地中海贫血是否可以治疗。

地中海贫是人群中最常见的不完全显性慢性溶血性贫血病,又称海洋性贫血,是遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠子蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,该病是医学上的溶血性贫血。地中海临床可分为轻型、中型、重型3种,一般生存在成年期的是轻型和部分中型,重型患者经常因慢性溶血或重复感染在幼年期死亡。

地中海贫血主要以预防为主。轻量无症状不治疗,重量地中海贫血应进行造血干细胞移植,不进行造血干细胞移植,患者只能通过输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即使长期输血,铁也越来越多地沉积在肝脏、脾脏等器官器官功能衰竭,患者死亡。造血肝细胞移植也有相当大的危险性。

有严重地中海贫血的孕妇应特别注意。证明胎儿严重地中海型贫血,最好人工流产,终止妊娠。检查结果显示胎儿基因正常或轻度地中海型贫血,可安心继续妊娠生产。轻型地贫不需要特殊治疗,中间型和重型地贫可以输血和铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素e。

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