导读： 1、治疗性试验 2、黄疸的治疗原则
1、治疗性试验
（1）激素治疗试验：口服泼尼松（强地松）10～15mg，3次/d，共服5～7天，肝内胆汁郁积者在治疗后，血清胆红素常较治疗前降低40%～50%以上。而肝外胆汁郁积者则治疗后胆红素下降不明显。但本试验有假阳性或假阴性，故判断结果时应慎重。
（2）苯巴比妥治疗试验：苯巴比妥对肝微粒体中葡萄糖醛酸转移酶及肝细胞Na -K -ATP酶有诱导作用，及促进胆汁的运输与排泄作用。口服苯巴比妥30～60mg，3～4次/d，共服7天，对肝内胆汁郁积有效。对其疗效评估或判断同强地松试验。
（3）熊去氧胆酸（UDCA）：熊去氧胆酸有刺激胆汁分泌，减少疏水性胆汁酸的潴留，有利于转为亲水性胆汁酸，从而减少细胞毒性，保护肝细胞，并使胆管上皮细胞免受疏水性胆汁酸的破坏，故可用于肝内胆汁淤积的治疗。熊去氧胆酸常用剂量为10mg/（kg·d）。如熊去氧胆酸联合应用甲泼尼龙（强的松龙）等药物后，可明显增强疗效。
由于发生黄疸的原因很多，在分析、判断时必须结合每一例患者的具体情况，例如，溶血性黄疸持续时间过长，患者持续贫血后，肝细胞可因缺血、缺氧而发生损害，此时就可能具备溶血性或肝细胞黄疸的共同特征；再例如，阻塞性黄疸持续时间过长时，胆汁排泄功能严重受阻后必然会导致肝细胞受损，故此时也可表现为阻塞性与肝细胞性黄疸的共同特征。虽然黄疸的鉴别方法很多，但是经过详细地询问病史和体格检查，再结合一些必要的实验室检查，50%～70%的黄疸原因可获得确诊；如再经过B超、CT或MRI或者胆管造影等检查，确诊率可提高到90%～95%。约有5%的患者需要作剖腹探查后始能明确诊断。最后还有不足5%的黄疸患者虽经多种方法检查，但还有可能成为原因不明者。
2、黄疸的治疗原则
由于引起黄疸的病因甚多，因此在治疗上主要应针对病因，只有当病因消除后，黄疸才能减轻或消退。黄疸的治疗原则应着重注意以下几方面。
（1）如考虑黄疸系溶血所致，则应积极消除引起溶血的病因。溶血严重者可适当输血治疗。
（2）若黄疸系肝细胞变性、坏死所致者，应积极进行护肝治疗，但由于多种护肝药的疗效并不确切，故只需选用1～2种，而不应使用过多的护肝药，否则还会加重肝脏的生理负担；如系中毒性肝炎所致，则可应用还原型谷胱甘肽治疗，以加速肝细胞的解毒功能。甘利欣、门冬氨酸钾镁等药物是目前常用的减轻黄疸的药物。某些中药如茵栀黄、苦参或苦黄等药物均有消炎、利胆及降黄作用，可酌情使用。
（3）如已明确肝外梗阻性黄疸系因胆道结石所致，则应及时行十二指肠镜下乳头肌切开取石术或行外科手术治疗；如系癌性梗阻或胆管外新生物压迫所致者，应早期行手术治疗。无手术治疗适应证时，为减轻症状，可行十二指肠镜下放置鼻胆管引流，或经十二指肠乳头放置引流管、或经皮肝内扩张胆管穿刺置入导管引流胆汁术。
（4）肝内胆汁淤积的治疗，除可应用强地松或强地松龙或苯巴比妥、熊去氧胆酸等药物治疗外，如疗效不理想，还可选用或加用。
①S-腺苷蛋氨酸（S-adenosylmethionine，SAMe）：商品名为思美泰。SAMe是一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基化中起重要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝脏膜结构的流动性和Na -K -ATP酶的活性，从而有利于加快胆汁酸的转运与排泄。由于肝病时内源性SAMe合成减少，因此补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有较好的治疗作用。其常用剂量为1600mg，有口服和静脉滴注两种剂型。
免疫抑制药甲氨蝶呤（MTX）或硫唑嘌呤：对原发性肝内胆汁淤积可能有效。
③环孢素（Cyclosporin）：可试用于因免疫反应导致的肝内胆汁淤积的治疗，其主要作用是选择性改变淋巴细胞功能，抑制淋巴细胞在抗原和分裂原刺激下的分化和增殖，抑制白介素-2的产生，抑制NK细胞的杀伤力。
④磷脂类药物（如多烯磷脂酰胆碱）：有修复受损的肝细胞膜或促进肝细胞再生的作用，常用于治疗因肝细胞膜结构受损所致的肝内胆汁淤积。
⑤利福平：用于治疗肝内胆汁淤积，其作用机制不详，有认为利福平可改善肝细胞对胆汁酸的转运。但必须指出，由于利福平本身也可引起肝内胆汁淤积，故不宜作为常规应用。
（5）皮肤瘙痒的治疗：肝外或肝内胆汁淤积常导致皮肤瘙痒，传统的观点认为瘙痒是由于胆汁酸对皮肤末梢神经的刺激所致（即外周性致痒原）。近年来有研究指出瘙痒的发生机制可能是中枢性的，可能是类阿片激动配体和阿片受体相互作用的结果，阿片注射的局部作用有组胺释放、荨麻疹和瘙痒。还有研究认为瘙痒可能与5-羟色胺有关，因为胆汁淤积后可影响阿片能神经传导，从而引起其他神经传导系统的改变，特别是5-羟色胺系统，这种改变可能会引起瘙痒。根据上述的观点，对皮肤瘙痒可选择或试用下列治疗方法。①根据外周性致痒原的观点，可试用考来烯胺（消胆胺）、Cholestipol、阴离子交换树脂及肝酶诱导剂[如苯巴比妥、利福平及氟美西诺（Flumecinol）等]，亦可行血液透析或血浆净化治疗；②针对中枢性机制，可试用阿片受体拮抗药纳洛酮、nalmefene及纳曲酮（naltrexone）或5-羟色胺受体拮抗药昂丹司琼（奥丹西酮）治疗。必须指出，这些药物的疗效尚有待观察，如疗效不明显时，不宜长期应用。
（6）肝外或肝内胆汁淤积者应积极补充脂溶性维生素。
新生儿黄疸光照治疗的注意事项,宝宝黄疸光照治疗的注意事项
光照治疗是新生儿黄疸治疗的常见方法，宝宝如果选择通过光照治疗黄疸，家长就要做足功课，多了解光照治疗的注意事项哦。接下来，小编就要为大家盘点新生儿黄疸光照治疗的注意事项，千万别错过了。
新生儿黄疸光照治疗的注意事项
光疗的时间一般定为24～48小时，不宜超过3天。
由于蓝光可分解体内的核黄素，即维生素B2，因而当光照持续时间超过24小时时应给新生儿补充维生素B2，以防引起维生素B2的缺乏。
不能单纯以黄疸消退为停止光疗的依据，而应以血清胆红素浓度的下降为依据。因为光疗主要作用于皮肤浅层组织，故黄疸消退并不代表血清胆红素也已正常。
光疗不影响母乳喂养，可定时将新生儿抱出光疗箱进行喂养。为了方便母乳喂养，可将光疗箱置于母亲床旁，医护人员应定时进行观察和护理。
光疗的副作用相对较少，患儿偶可出现发热，腹泻和皮疹等，但多不严重，也不会影响继续治疗。
由于新生儿裸放于光疗箱中，活动空间大，容易擦伤皮肤，因而在光疗结束后须检查新生儿皮肤有无破损，以便及时处理，防止继发感染。
那么，你知道新生儿黄疸严重的话会有哪些危害吗?
新生儿黄疸的危害
有严重黄疸的新生儿应警惕核黄疸的发生，特别是未成熟儿，月龄越小发病率越高，一般可于重黄疸发生后12-48小时之内出现精神萎靡、嗜睡、吮奶无力、肌张力减低、呕吐、不吃奶等症状，此时如及时治疗，可以完全恢复。
如果黄疸持续加重，可出现发热、高声尖叫、抽搐甚至角弓反张，呼吸衰竭而死亡。经治疗存活者，多遗留有严重的智力低下、手足不自主乱动，或伴有眼球活动障碍、听力减退、牙釉质发育不全等后遗症。
家长如果发现孩子有黄疸的症状就要及时到医院接受治疗哦。
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸治疗前的注意事项
（一）治疗
1、病因治疗 有些病因所致的胆汁淤积是可治的，如胆道闭锁、胆总管囊肿、胆结石可外科手术治疗。细菌、弓形虫、梅毒感染，可采用抗生素药物治疗。某些代谢病可采用饮食治疗，如半乳糖血症，可限食乳制品。药物引起者，及时停药。早期诊断、治疗常可避免不良后果发生。
2、保守治疗 对一时难以根治病因的病例，可采用保守治疗。多数可经自然病程恢复，如各种病毒感染及特发性婴儿肝炎。
（1）改善营养：病儿有脂肪泻时，饮食中可减少脂肪，如给脱脂奶，加用中链三酰甘油。后者可在没有胆酸情况下，由肠道吸收，但不能供给全部必需脂肪酸，总热卡至少10%应由长链三酰甘油供给。一般病例脂肪吸收功能，并未完全丧失。另外也应注意热卡及蛋白质的充分供给。
（2）预防脂溶性维生素缺乏：需补充维生素A、D、E及K。每天剂量维生素A 1500～3000U、维生素D 800～1000U，维生素E 10～100U（相当7～70mg），维生素K 2～5mg。具体补充剂量应根据病儿胆汁淤积程度，病程长短及有无维生素缺乏症来确定。水溶性制剂可口服，否则宜采用肌注给药。胆汁淤积较轻或已缓解，可改为口服。如有条件可进行血浓度监测，防止过量。
（3）皮肤瘙痒及黄色瘤处理：不是胆道闭锁病例，可口服苯巴比妥以促进胆汁排泄，每天剂量5mg/kg。也可用考来烯胺（消胆胺），每天0.25g/kg，分3次喂奶时服。该药为阴离子交换树脂，不被肠道吸收，可与肠内胆酸结合，由粪便排出，阻断胆酸回吸至肠-肝循环，可降低血胆酸浓度，并促进胆固醇在肝内转变为胆酸，起到利胆作用。但本药味不佳，婴儿不易接受。副作用有便秘，加重脂溶性维生素缺乏。
（4）中医中药：对本病治疗有一定疗效。
（5）预防并发症：病儿常因并发肺炎等感染而死亡，应做好保护隔离。有的病儿可因手足搐搦症、喉痉挛引起突然窒息，除补充维生素D，应注意钙剂补充（表2）。
（6）手术治疗：胆管闭锁不经外科治疗时，可最后发展成下列情况：发育不良、显著瘙痒、门脉高压、脾功能亢进、出血体质、佝偻病、腹水及发绀。气管炎和肺炎很常见。最后肝功能衰竭，几乎全在18～24个月内死亡。
偶尔有“可治愈的”胆管闭锁，是通过胆总管或胆囊-空肠吻合术治疗的，标准做法是肝门-肠吻合术（Kasai式）。有时，如果存在胆囊并且通向十二指肠的通道是开放的，则可用肝门-胆囊吻合术（胆囊Kasai式）。这些手术最好在专门的中心进行，那里有经验丰富的外科、儿科医生、护士。这类手术应该尽可能早的施行（年龄6～10周），Kasai式手术一般实施年龄是小于4个月的婴儿，因为4个月后排出胆汁的可能性很小。
Kasai式手术后仍不能引流胆汁，或经外科手术后仍进展到胆汁性肝硬化晚期者，则应行常位肝移植。肝移植后5年存活率为60%～80%。
无论是否实施Kasai式手术，都应给予支持疗法，包括维生素和热卡供给（用水含形式的维生素A、D、K和E以及含有中链三酰甘油“Pregistimil或Alimentum”的配方饮食）见表2。细菌感染（如逆行性胆管炎）应该立即用广谱抗生素治疗，出血倾向应通过肌内注射维生素K给予纠正。腹水的治疗包括减少钠盐摄取和给予螺内酯（安体舒通）。利胆剂和胆汁酸结合剂（考来烯胺、氢氧化铝凝胶）作用不大。熊果脱氧胆酸的作用尚不明确。
当胆汁分流成功时，5年存活率是35%～50%。外科手术完全失败与不手术病人的结果相同，但患者死亡更早（8～15个月/18～36个月）。死亡的原因通常为肝功 衰竭、败血症、酸中毒或继发于难治性腹水的呼吸衰竭。奇怪的是很少死于出血。肝脏移植可极大的改善这些患者的预后。
（7）肝移植：对治疗无效，生长停滞或发展为肝功能衰竭病儿，国外采用肝移植治疗，24个月存活率可达70%。
（二）预后
1、感染所致围生期和新生儿肝炎 新生儿感染性肝炎常伴有多脏器受累，预后不良。常死于肝功能或心功能衰竭、顽固性酸中毒、或颅内出血，特别是疱疹病毒、埃可病毒感染时，偶尔可见于巨细胞病毒或风疹病毒感染。乙型肝炎病毒很少引起新生儿急性重型肝炎；然而，大多数感染后婴儿变成无症状乙型肝炎病毒携带者。另一方面，经胎盘获得疾病的婴儿可以完全恢复，也可留下后遗症，特别是神经系统后遗症。持续性肝脏感染可导致轻度慢性肝炎、肝门部纤维增生或肝硬化。慢性胆汁淤积可导致牙釉质发育不良、生长缓慢、胆性佝偻病、严重瘙痒和黄色瘤。
2、新生儿肝炎（巨细胞肝炎） 80%的病人恢复后没有明显的肝纤维化病变。然而，如果一个亲属以前有过新生儿肝炎，70%～80%有可能发展成肝硬化（“Byler病”）。
3、小叶间胆道缺乏 本病综合征型的预后比非综合征型要好。前者只有30%～40%的病人有严重的进行性病变，后者70%以上的病人晚期进展为肝硬化。在Alagille综合征中，2～4岁前胆汁淤积往往改善，只残留少量肝纤维化。尽管残存有血清胆酸高、转氨酶高和碱性磷酸酶高，成活至成人是很常见的。有些病人曾发生肝细胞癌。虽有性腺发育不全，然而对生殖力没有明显影响。心血管异常可能缩短寿命。有些病人有持久的严重胆汁淤积，使他们的生命质量差，在这种情况下，可做肝脏移植。
Alalgille综合征的基因位于染色体20p上，但尚未被分离和克隆出来。
4、胆总管囊肿 预后取决于是否伴发闭锁及肝内胆管的状况。如果有闭锁，预后与上述胆管闭锁的预后相似。如果是一个孤立的囊肿，预后相当好，黄疸消退且肝细胞结构恢复正常。然而，可以发生逆行性胆管炎，特别是同时存在肝内囊肿时，或吻合口梗阻。囊肿内发生胆管癌的危险在成人大约为5%～15%；所以一旦可能即应切除囊肿。
5、长期肠外营养 早期肠道喂养可以减少并发症的发生率。预后一般良好。个别病例可有门脉纤维化、肝硬化、肝细胞瘤，特别是那些肠切除或畸形的患儿。
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